متلازمة لامبرت-إيتون الوهني العضلي
ICD-10 G73.1ICD-11 8C62

علاج متلازمة لامبرت-إيتون الوهني العضلي في سياق الأورام المصاحبة

قد تنشأ متلازمة لامبرت-إيتون الوهني العضلي (LEMS) كحالة باراورمية لدى المرضى المصابين بورم خبيث كامن. يُقدِّم هذا الشكل الباراورمي (pLEMS) سيناريو سريريًا مميزًا يُشكِّل نهج الإدارة الشاملة.

يمكن أن تكون LEMS مجهولة السبب (iLEMS) أو، في سياق ورم مصاحب — ولا سيما سرطان الرئة صغير الخلايا (SCLC)، عادةً لدى المدخنين المزمنين — كمرض باراورمي (pLEMS). عندما يكون الورم الخبيث موجودًا، فإنه يكون محوريًا في استراتيجية الإدارة.

في pLEMS، تأخذ معالجة الورم الخبيث الكامن الأولوية — إذ يُشكِّل العلاج الموجَّه نحو الورم ركيزة الرعاية الأساسية. يُواصَل العلاج العَرَضي بالتوازي مع الإدارة الأورامية. النظام الكامل — بما يشمل العوامل المحددة وإرشادات الجرعات والتسلسل — متاح في البروتوكول الكامل.

References

LEMS can be idiopathic (iLEMS; mostly women younger than 50 years) or, less commonly – especially in small-cell lung cancer (SCLC) – as a paraneoplastic disease (pLEMS; mostly in long-time smokers).

For pLEMS, tumor treatment must be performed as usual.

Therapy of pLEMS focuses primarily on effective treatment of the tumor by means of (neo-)adjuvant chemotherapy, radiation, and, if necessary, surgical removal.

An initiated and effective symptomatic treatment with amifampridine and, if necessary, pyridostigmine should be continued.

DOI: 10.1177/17562864231213240
View source ↗