علاج داء كاواساكي في متلازمة تنشيط البلاعم المشتبه بها أو المؤكدة
يستلزم داء كاواساكي الحاد (KD) الذي يظهر بالتزامن مع متلازمة تنشيط البلاعم (MAS) المشتبه بها أو المؤكدة، إدارةً متزامنة لكلتا الحالتين. توصي الأدلة الحالية بشدة بمعالجة داء كاواساكي ومتلازمة تنشيط البلاعم في آنٍ واحد، لا بصورة تتابعية.
السيناريو السريري
ينبغي الاشتباه بمتلازمة تنشيط البلاعم في مرضى داء كاواساكي الذين يُقدِّمون بحمى مستمرة، وضخامة طحال، ومستويات فيريتين مرتفعة بشكل ملحوظ، وقلة الصفيحات. عند الاشتباه بمتلازمة تنشيط البلاعم أو تأكيدها في هذا السياق، يُشار إلى استراتيجية علاجية مشتركة تعالج كلًا من داء كاواساكي ومكوّن متلازمة تنشيط البلاعم.
نهج العلاج — نظرة عامة جزئية
يرتكز النظام العلاجي القائم على الأدلة على الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) بوصفه التدخل الأساسي لداء كاواساكي، مقترنًا بعوامل مستهدفة إضافية لمعالجة مكوّن متلازمة تنشيط البلاعم واضطراب تنظيم السيتوكينات.
العوامل المحددة والتسلسل والجرعات والنظام العلاجي الكامل متاحة في البروتوكول الهيكلي الكامل أدناه.
أهداف العلاج
- زوال الحمى
- زوال قلة الصفيحات
- تطبيع مستويات الفيريتين المرتفعة
- زوال ضخامة الطحال
References
DOI: 10.1002/art.42041
- For patients with acute KD and suspected or diagnosed macrophage activation syndrome (MAS), treatment with IVIG for KD and additional agents to treat MAS is strongly recommended.
- KD should be treated with IVIG as the first-line therapy, and MAS should also be treated with appropriate agents for targeting cytokine storm or underlying triggers.
- MAS may be suspected in KD patients with persistent fever, splenomegaly, elevated ferritin levels, and thrombocytopenia.
View source ↗