داء كاواساكي
ICD-10 M30.3 · ICD-11 4A44.5

داء كاواساكي مع درجة Z للشريان التاجي ≥2.5 أو عمر أقل من 6 أشهر: ماذا تفعل بعد فشل IVIG في إزالة الحمى

السيناريو السريري

يتناول هذا البروتوكول داء كاواساكي الحاد الذي يظهر مع عوامل خطر عالية: درجة Z للشريان التاجي ≥2.5 للشريان الأمامي الأيسر النازل (LAD) أو الشريان التاجي الأيمن (RCA) عند تخطيط صدى القلب الأولي، أو عمر أقل من 6 أشهر. درجة Z البالغة 2.5 هي الحد المعترف به الذي يمثل تمدداً تاجياً حقيقياً، بدلاً من التوسع الحدي.

العلاج السابق — لم يتحقق الهدف

تم إعطاء دورة ثانية من IVIG لعلاج الحمى المستمرة (مع الكورتيكوستيرويدات كبديل). لم تُحلَّ الحمى. يحدد هذا البروتوكول الخطوة التالية القائمة على الأدلة بعد فشل هذا العلاج.

النهج التالي (نظرة عامة جزئية)

بعد فشل IVIG المتكرر في إزالة الحمى في هذا السياق عالي الخطورة، ينتقل النهج إلى العلاج المثبط للمناعة — مع تحديد فئة العامل المحدد ومسألة ما إذا كان العلاج المركب مبرراً بناءً على شدة الصورة السريرية.

يظل هدف العلاج إزالة الحمى. يتوفر النظام العلاجي الكامل، بما في ذلك معايير اختيار العامل وإرشادات التصعيد، عبر الرابط أدناه.

الوصول الفوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة القائمة على الأدلة
References
DOI: 10.1002/art.42041

For this recommendation, the Voting Panel defined high-risk features as a Z score of ≥2.5 for the left anterior descending or right coronary artery at the time of the initial echocardiography and age <6 months.

This definition uses the Z score of 2.5 instead of 2.0, since a score of 2.5 is defined as representing a true aneurysm.

For patients with acute KD and persistent fevers after repeated treatment with IVIG, either nonglucocorticoid immunosuppressive therapy or glucocorticoids may be used.

Findings from studies of infliximab and cyclosporine for the treatment of refractory KD suggest some potential benefit of these agents.

Combination therapy (glucocorticoid with a nonglucocorticoid immunosuppressive agent) can be considered in severe cases, such as rapidly expanding aneurysms or imminently life-threatening disease.

View source ↗