مرض كاواساكي
ICD-10 M30.3 · ICD-11 4A44.5

مرض كاواساكي مع درجة Z للشريان التاجي ≥2.5: عندما يفشل IVIG الأولي في تسوية الحمى

ينطبق هذا البروتوكول على الأطفال المصابين بمرض كاواساكي الحاد الذين يستوفون معايير الشريان التاجي عالية الخطورة — درجة Z ≥2.5 في الشريان التاجي الأمامي النازل الأيسر أو الشريان التاجي الأيمن عند التخطيط بالصدى الأولي، أو العمر دون 6 أشهر — والذين لم تتسوَّ حماهم خلال 36 ساعة من إتمام التسريب الأول للـ IVIG.

معايير الخطر العالي لهذا السيناريو

تنطبق تسمية الخطر العالي عندما تكون درجة Z للشريان التاجي ≥2.5 للشريان التاجي الأمامي النازل الأيسر أو الشريان التاجي الأيمن عند التخطيط بالصدى الأولي، أو عندما يكون المريض أصغر من 6 أشهر. تُعدّ درجة Z 2.5 العتبة الفاصلة لتشخيص الأم الحقيقية للشريان التاجي.

العلاج السابق — لم يتحقق الهدف

اشتمل خط العلاج الأول لمرض كاواساكي الحاد ذي السمات عالية الخطورة على IVIG مع الأسبرين وعامل مناعي مُعدِّل مساعد من الكورتيكوستيرويدات أو من غيرها. لم يتحقق الهدف المطلوب — تسوية الحمى خلال 36 ساعة من إتمام تسريب IVIG. يُحدِّد هذا البروتوكول الخطوة السريرية التالية بعد ذلك الإخفاق.

النهج من الخط التالي (نظرة عامة جزئية)

عندما تستمر الحمى أكثر من 36 ساعة بعد دورة IVIG الأولية، يتضمن النهج إما دورة ثانية من الغلوبولين المناعي الوريدي أو، كبديل معترف به، نظاماً علاجياً بالكورتيكوستيرويدات. البروتوكول الكامل — بما يشمل اختيار العامل والتسلسل والأدلة الداعمة لكل خيار — متاح عبر الرابط أدناه.

هدف العلاج

تسوية الحمى.

وصول فوري إلى البروتوكولات العلاجية المبنية على الأدلة

References

DOI: 10.1002/art.42041

For this recommendation, the Voting Panel defined high-risk features as a Z score of ≥2.5 for the left anterior descending or right coronary artery at the time of the initial echocardiography and age <6 months.

This definition uses the Z score of 2.5 instead of 2.0, since a score of 2.5 is defined as representing a true aneurysm.

For patients with acute KD and persistent fevers after initial treatment with IVIG, a second course of IVIG is conditionally recommended over the use of glucocorticoids.

However, as a conditional recommendation, glucocorticoids are a reasonable alternative (e.g., starting at 2 mg/kg/day and tapering over 15 days or a single dose of 20–30 mg/kg).

For KD patients with persistent fevers after the initial course of IVIG, studies suggest that there is no difference in coronary artery outcomes between repeating the course of IVIG versus a single dose of pulse glucocorticoids (i.e., 30 mg/kg with a maximum of 1 gm).

A second course of IVIG in patients who have persistent fever for >36 hours after the first dose is conditionally recommended, as it is the current standard of care.

View source ↗