الورم الحبيبي الأصفر الحدثي الجهازي (JXG) هو اضطراب نسيجي نادر. عندما يمتد ليشمل عضوين أو أكثر من الأعضاء الحشوية إلى جانب العقيدات الجلدية أو تحت الجلدية، فإنه يُعرِّف مظهراً أكثر حدةً وأصعب سريرياً يستوجب نهجاً علاجياً منظماً.
الورم الحبيبي الأصفر الحدثي الجهازي مع إصابة عضوين أو أكثر من الأعضاء الحشوية — مظهر نادر لهذا الاضطراب النسيجي تترافق فيه إصابة الأعضاء الداخلية مع الموجودات الجلدية العقيدية المميزة. يُحدد هذا النمط متعدد الأعضاء خيار العلاج وكثافته.
قد تشمل الإدارة في هذا الإطار استراتيجيات قائمة على العلاج الكيميائي؛ وقد وُصفت توليفات كيميائية محددة للحالات المقاومة للعلاج الأولي، بما في ذلك الخيارات القائمة على السيتارابين.
Systemic JXG is a rare histiocytic disorder that usually manifests as multiple cutaneous and/or subcutaneous nodules and involvement of 2 or more visceral organs.
Options described include surgical resection, radiation therapy and/or chemotherapy with prednisone and vinblastine regimens used in LCH, or, for refractory cases, cytarabine and 2-chlorodeoxyadenosine.
DOI: 10.1016/j.adengl.2020.10.007
View source ↗