يُطبَّق هذا البروتوكول على المرضى دون 18 عامًا المصابين بالتهاب الجلد والعضلات الشبابي، الذين لا يعانون من إصابة عضوية رئيسية أو مرض جلدي تقرحي واسع النطاق، والذين لم يحقق مسار العلاج الأولي الأهداف السريرية المحددة.
العمر دون 18 عامًا. التهاب الجلد والعضلات الشبابي دون إصابة عضوية رئيسية ودون مرض جلدي تقرحي واسع النطاق. استجابة غير كافية للخط العلاجي الأولي عند نقطة التقييم في الأسبوع 12.
لم يحقق الخط الأولي — الكورتيكوستيرويدات عالية الجرعة مقترنةً بالميثوتريكسات (أو عقار مُعدِّل للمرض بديل عند عدم تحمل الميثوتريكسات) — تحسنًا سريريًا كافيًا. لم تتحقق ثلاثة من الأهداف الأربعة التالية عند الأسبوع 12:
يؤدي الفشل في استيفاء ثلاثة على الأقل من المعايير الأربعة للمرض غير النشط سريريًا (CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78, PGA ≤0.2) إلى التصعيد إلى بروتوكول الخط التالي هذا.
تظل الأهداف السريرية المعايير القابلة للقياس ذاتها: مكاسب ذات مغزى في درجات CMAS وMMT8، وانخفاض في CPK المصلي، وتحسّن في نشاط المرض وفق تقييم الطبيب. يستلزم المرض غير النشط سريريًا استيفاء ثلاثة معايير على الأقل من المعايير الأربعة المحددة. يتفاوت توقيت الاستجابة حسب العامل العلاجي — قد يتطلب بعضها ما يصل إلى 26 أسبوعًا قبل ظهور التأثير الكامل.
DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247
Intravenous immunoglobulin may be a useful adjunct for resistant disease, particularly when skin features are prominent.
MMF may be a useful therapy for muscle and skin disease (including calcinosis).
B cell depletion therapy (rituximab) can be considered as an adjunctive therapy for those with refractory disease.
Anti-TNF therapies can be considered in refractory disease; infliximab or adalimumab are favoured over etanercept.
Clinicians should be aware that rituximab can take up to 26 weeks to work.
In 2012, PRINTO published criteria defining clinically inactive disease; necessitating fulfilment of three out of four variables from CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78 and PGA score of overall disease activity ≤0.2.
View source ↗