التهاب الجلد والعضلات اليفعي في المرضى دون 18 عامًا مع إصابة الأعضاء الرئيسية: ماذا نفعل عندما يكون العلاج الأولي غير كافٍ
يتناول هذا البروتوكول الأطفال والمراهقين دون 18 عامًا المصابين بالتهاب الجلد والعضلات اليفعي الذين يعانون من إصابة الأعضاء الرئيسية أو مرض جلدي تقرحي واسع النطاق — وهو مسار مرضي حاد لم يحقق فيه العلاج الأولي القياسي النقاط السريرية المطلوبة.
يُقيَّم خط العلاج السابق للـ JDM الحاد — الجامع بين الكورتيكوستيرويدات عالية الجرعة (ميثيلبريدنيزولون وبريدنيزولون) والميثوتريكسات والسيكلوفوسفاميد — وفق مجموعة محددة من الأهداف القابلة للقياس: تحسن درجة مقياس تقييم التهاب العضلات في مرحلة الطفولة (CMAS)، وتحسن درجة اختبار العضلات اليدوي 8 (MMT8)، وانخفاض كيناز الكرياتين الفوسفوكيناز في المصل (CPK)، وانخفاض التقييم الشامل للطبيب لنشاط المرض (PGA).
يُشار إلى التصعيد إلى هذا البروتوكول التالي في الخط عندما تظل ثلاثة من أربعة معايير خمود المرض سريريًا — CPK ≤150 وحدة/لتر، CMAS ≥48، MMT8 ≥78، PGA ≤0.2 — غير متحققة.
References
DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247
- For patients with severe disease (such as major organ involvement/extensive ulcerative skin disease), addition of intravenous cyclophosphamide should be considered.
- B cell depletion therapy (rituximab) can be considered as an adjunctive therapy for those with refractory disease.
- Clinicians should be aware that rituximab can take up to 26 weeks to work.
- Anti-TNF therapies can be considered in refractory disease; infliximab or adalimumab are favoured over etanercept.
- In 2012, PRINTO published criteria defining clinically inactive disease; necessitating fulfilment of three out of four variables from CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78 and PGA score of overall disease activity ≤0.2.