التهاب الجلد والعضلات الشبابي
ICD-10 M33.0 · ICD-11 4A41.01

علاج التهاب الجلد والعضلات الشبابي لدى الأطفال دون سن 18 عامًا مع إصابة الأعضاء الرئيسية أو مرض الجلد التقرحي الواسع الانتشار

السيناريو السريري

يُشار إلى هذا البروتوكول للمرضى المشخصين حديثًا دون سن 18 عامًا المصابين بالتهاب الجلد والعضلات الشبابي الذين يُعانون من إصابة الأعضاء الرئيسية أو مرض الجلد التقرحي الواسع الانتشار — وهي سمات تُحدد فئة فرعية شديدة من المرض منذ البداية.

لماذا تهم درجة الخطورة هنا
مرض شديد

وجود إصابة الأعضاء الرئيسية أو مرض الجلد التقرحي الواسع الانتشار في التهاب الجلد والعضلات الشبابي هو مؤشر معترف به لتصعيد نظام الاستحثاث. تستلزم هذه الفئة الفرعية من المرضى نهجًا أكثر كثافة من إدارة المرض المعتدل المعياري.

نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)

يُبنى نظام الاستحثاث على جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات الجهازية مقترنةً بعامل مُعدِّل للمرض منذ البداية. في هذه الفئة الفرعية الشديدة، يُدرج عامل مثبط للمناعة إضافي في النظام العلاجي إلى جانب التركيبة المعيارية...

الأهداف السريرية

يُقاس النجاح بتحسن تقييمات الوظيفة العضلية، وانخفاض مستويات إنزيمات العضلات في المصل، وتراجع النشاط الكلي للمرض وفق تقييم الطبيب. يُعرَّف المرض غير النشط سريريًا رسميًا بتحقق ثلاثة على الأقل من أربعة معايير معتمدة ومُحكَّمة.

وصول فوري إلى البروتوكولات العلاجية المنظمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247

We recommend the induction regimen for treatment of new onset patients with JDM to be based on high dose of corticosteroids (oral or intravenous) combined with MTX.

High-dose corticosteroids should be administered systemically either orally or intravenously in moderate–severe JDM.

For patients with severe disease (such as major organ involvement/extensive ulcerative skin disease), addition of intravenous cyclophosphamide should be considered.

View source ↗