تشمل متلازمة IPEX طيفاً من درجات الخطورة. في المرضى الذين يعانون من مسار أخف للمرض، تختلف الصورة السريرية وتوقيت التدخل بشكل ملحوظ عن حالات التظاهر الشديد في مرحلة مبكرة — ويعكس نهج العلاج هذا التمييز.
في الشكل الأخف من متلازمة IPEX، قد يحتاج المرضى إلى إدارة مستمرة لحالات مثل داء السكري من النوع الأول أو التهاب الجلد الصدافي. يحدد هذا السياق السريري التدخلات المُنظر فيها وتوقيت اتباعها.
DOI: 10.3390/genes12030323
The milder form of IPEX syndrome needs diabetes-type 1 insulin therapy or psoriasiform dermatitis treatment—HSCT in these patients may be considered at an older age.
View source ↗