مرض الرئة الخلالي
ICD-10 J84.9 · ICD-11 CB05

مرض الرئة الخلالي في مرض شوغرن، مرض النسيج الضام المختلط، أو الذئبة الحمامية الجهازية — ماذا نفعل عندما لا يُحقق العلاج المثبط للمناعة في الخط الأول الاستقرار

السيناريو السريري

هذا البروتوكول مخصص للمرضى المصابين بـ مرض شوغرن (SjD) أو مرض النسيج الضام المختلط (MCTD) أو الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) الذين يعانون من مرض الرئة الخلالي ويتلقون أو أتمّوا دورة أولى من العلاج المثبط للمناعة. يُوصى بالعلاج المثبط للمناعة لمرض الرئة الخلالي الناشئ في سياق هذه الأمراض النسيجية.

عندما يقصر علاج الخط الأول

يعالج هذا البروتوكول السيناريو الذي فشل فيه العلاج المثبط للمناعة السابق — والذي قد يكون شمل الميكوفينولات، أو الأزاثيوبرين، أو الكورتيكوستيرويدات، أو الريتوكسيماب، أو السيكلوفوسفاميد، أو مجموعات منها — في تحقيق تحسن أو استقرار FVC% وDLCO%. عدم تحقيق هذه الأهداف التنفسية هو المحفز للتصعيد إلى خطوة العلاج التالية.

نهج الخطوة التالية (نظرة عامة جزئية)

يتضمن البروتوكول تعديل النظام المثبط للمناعة — سواء بإضافة أو تغيير العلاج الحالي — مع اعتبار إضافي مميز للمرضى الذين يتوافق مسار مرضهم مع التليف الرئوي التدريجي. يتوفر الاختيار الكامل للعوامل العلاجية والتسلسل وخوارزمية القرار في البروتوكول الكامل.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة المبنية على الأدلة

References

DOI: 10.1183/13993003.02533-2024

We suggest using immunosuppressive treatment in patients with SjD, MCTD and SLE-ILD (conditional recommendation, very low certainty of evidence; no studies included).

If on mono or combination treatment, add or switch immunosuppressant.

If progressive pulmonary fibrosis, add nintedanib.

View source ↗