يمثّل المرضى المصابون بمرض شوغرن (SjD)، أو مرض النسيج الضام المختلط (MCTD)، أو الذئبة الحمراء الجهازية (SLE) الذين يُصابون بمرض الرئة الخلالي، فئةً سريريةً محددة تُشكّل فيها الحالة المناعية الذاتية الجهازية الكامنة مسار اتخاذ القرار العلاجي بشكل مباشر.
يتناول هذا البروتوكول البالغين المؤكد تشخيصهم بمرض SjD أو MCTD أو SLE والذين طوّروا مرض الرئة الخلالي. يستلزم التعايش بين مرض النسيج الضام النشط والتورط الرئوي اتباع نهج متكامل يأخذ بعين الاعتبار نشاط المرض الجهازي ومسار الضعف الوظيفي الرئوي.
يُشكّل العلاج المثبط للمناعة حجر الزاوية في الإدارة. يعتمد اختيار العامل العلاجي — وما إذا كان التثبيط المناعي الفردي أو المركّب مناسبًا — على درجة شدة المرض، وخطر التقدم، ومدى تورط الأعضاء.
الأهداف العلاجية الرئيسية هي تحسين أو استقرار نسبة FVC% ونسبة DLCO% — وهي معاملات وظائف الرئة التي تعكس مسار المرض وتوجّه تقييم الاستجابة للعلاج.
DOI: 10.1183/13993003.02533-2024
We suggest using immunosuppressive treatment in patients with SjD, MCTD and SLE-ILD (conditional recommendation, very low certainty of evidence; no studies included).
We suggest treating patients with any CTD-ILD with a combination of immunosuppressants or, in the presence of progressive pulmonary fibrosis, with a combination of an immunosuppressant and nintedanib (conditional recommendation, very low certainty of evidence; no studies included).
We suggest using immunosuppressive therapy for other CTD-ILD based on indirect evidence indicating potential improvement or stabilisation in FVC % and DLCO %, with an acceptable safety profile.
View source ↗