مرض الرئة الخلالي
ICD-10 J84.9 · ICD-11 CB05

مرض الرئة الخلالي في اعتلال العضلات الالتهابي مجهول السبب: الخطوة التالية عند إخفاق العلاج المثبط للمناعة الأولي

مرض الرئة الخلالي مضاعفة معترف بها لاعتلال العضلات الالتهابي مجهول السبب (IIM). حين يُستخدم نظام مثبط للمناعة من الخط الأول دون تحقيق الأهداف المرجوة — تحسين وظائف الرئة، وتقليل امتداد مرض الرئة الخلالي، وتخفيف ضيق التنفس — يُطبَّق بروتوكول التصعيد.

السيناريو السريري

مريض مصاب باعتلال العضلات الالتهابي مجهول السبب وما يصاحبه من مرض الرئة الخلالي (IIM-ILD)، يتلقى حالياً علاجاً مثبطاً للمناعة أحادياً أو مشتركاً، مع استجابة غير كافية في وظائف الرئة أو الأعراض.

مُحفِّز التصعيد — إخفاق العلاج السابق

لم يُحقق العلاج المثبط للمناعة الأولي — الذي قد يشمل الجلوكوكورتيكويدات، ومثبط الكالسينيورين، والريتوكسيماب، والميكوفينولات، أو الأزاثيوبرين، وفي الحالات الأعلى خطورة أنظمة مشتركة تشمل السيكلوفوسفاميد، أو IVIG، أو عوامل أخرى — الأهداف العلاجية المتمثلة في تحسين وظائف الرئة، أو امتداد مرض الرئة الخلالي، أو ضيق التنفس. يُعدّ إخفاق هذا الخط العلاجي الأول المُحفِّزَ المحدد للبروتوكول أدناه.

نهج الخطوة التالية (نظرة عامة جزئية)

يرتكز النهج في هذه المرحلة على تعديل النظام المثبط للمناعة الحالي — إما بإضافة عامل آخر أو التحول إلى فئة مختلفة من العلاج المثبط للمناعة. وحيث يُحدَّد التليف الرئوي التدريجي بوصفه سمةً مميزة، يمكن دمج خيار علاجي إضافي مستقل جنباً إلى جنب مع العلاج المثبط للمناعة.

معايير اختيار العامل الكاملة، والتسلسل، ونقاط القرار السريري متاحة في النظام العلاجي المنظم الكامل أدناه.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة المستندة إلى الأدلة

References

DOI: 10.1183/13993003.02533-2024

View source ↗