التشنجات الرضيعية في التصلب الحدبي عندما لم يوقف العلاج الهرموني التشنجات
السيناريو السريري
يتناول هذا البروتوكول التشنجات الرضيعية التي تحدث لدى مريض مع تشخيص ثابت للتصلب الحدبي. تتميز هذه الفئة باعتبارات علاجية خاصة: حيث إن المرضى المصابين بالتصلب الحدبي أكثر عرضةً للاستجابة لعلاجات معينة مقارنةً بالرضع الذين لم يُحدَّد سبب لحالتهم، وتعكس اختيارات العلاج هذه الفروقات.
العلاج السابق لم يحقق الأهداف
فشلت الخطوة السابقة — التحول إلى عامل هرموني مختلف من الخط الأول (ACTH أو البريدنيزولون) — في تحقيق التوقف التام للتشنجات واختفاء الهيبسارثيميا على تخطيط الدماغ الكهربائي بالفيديو، والذي يُقيَّم عادةً خلال 14 يومًا. إن عدم تحقق هذه النقطة يستدعي التصعيد إلى الخط العلاجي التالي.
النهج العلاجي للمرحلة التالية (نظرة عامة جزئية)
عندما لا يُنتج العلاج الهرموني من الخط الأول النتيجة المطلوبة في هذه الحالة، قد تتضمن الإدارة الإضافية العلاج الغذائي — مثل النظام الغذائي الكيتوني — أو استراتيجيات مضادة للصرع بديلة. يتوفر النظام العلاجي الكامل ومعايير الاختيار والتسلسل في البروتوكول الشامل.
هدف العلاج:
التوقف التام للتشنجات. تم الإبلاغ عن التحرر من التشنجات خلال 1–3 أشهر.
References
DOI: 10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01
- For example, patients with tuberous sclerosis are more likely to respond to treatment with vigabatrin, whereas patients without an identified etiology may respond better to hormonal therapy.
- Vigabatrin is the preferred first-line therapy for patients with infantile spasms and tuberous sclerosis, with some studies showing efficacy of greater than 90% in patients with tuberous sclerosis.
- Many other treatment options continue to be explored, including the ketogenic diet, traditional anti-epileptic medications, and resective surgery in select cases.
- Diet ratio ranged from 3 : 1 to 4 : 1.
- The goal of treatment of infantile spasms remains complete cessation of spasms.
- Spasm freedom has been reported in 14-65% of patients within 1-3 months.
View source ↗