التشنجات الرضيعية مع التصلب الدرني: ماذا تفعل عندما لم يُجدِ الفيغاباترين نفعاً
يتناول هذا البروتوكول الرضع المصابين بالتشنجات الرضيعية في سياق التصلب الدرني الذين تلقوا الفيغاباترين كعلاج من الخط الأول ولكنهم لم يحققوا الأهداف العلاجية المتوقعة خلال فترة الاستجابة.
السياق السريري — التصلب الدرني
التصلب الدرني سببٌ محدد يؤثر على اختيار العلاج والاستجابة المتوقعة. يُعدّ الفيغاباترين الخيار الأول المُفضل في هذه الفئة من المرضى، وينبغي تحسين العلاج الأولي قبل التصعيد؛ غير أنه توجد خطوة تالية منظمة عندما لا يُحقق الفيغاباترين النتيجة المطلوبة.
العلاج السابق — حالة الفشل
بدأ العلاج بـالفيغاباترين من الخط الأول لكنه لم يُحقق توقف التشنجات الكامل أو زوال فرط التزامن على تخطيط الدماغ الكهربائي بالفيديو خلال 14 يوماً. يُحدد هذا البروتوكول الاستجابة المنظمة لهذه النتيجة.
نهج الخطوة التالية (نظرة عامة جزئية)
بعد فشل الفيغاباترين في التشنجات الرضيعية مع التصلب الدرني، يكون التحول إلى دواء بديل من الخط الأول — علاج هرموني — هو الخطوة التالية المنظمة. يتوفر العقار المحدد والنظام العلاجي وخوارزمية المتابعة في البروتوكول الكامل.
أهداف العلاج
التوقف الكامل للتشنجات وزوال فرط التزامن على تخطيط الدماغ الكهربائي بالفيديو، ويُقيَّم ذلك عادةً في غضون 14 يوماً من بدء العلاج الجديد.
References
DOI: 10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01
- Vigabatrin is the preferred first-line therapy for patients with infantile spasms and tuberous sclerosis, with some studies showing efficacy of greater than 90% in patients with tuberous sclerosis.
- For example, patients with tuberous sclerosis are more likely to respond to treatment with vigabatrin, whereas patients without an identified etiology may respond better to hormonal therapy.
- It is recommended to try two first-line therapies before moving on to other options, as there is less data to support the second-line treatments.
- Studies have reported patients that respond to ACTH after failing corticosteroids and vice-versa.
- The goals of therapy should include a complete cessation of the clinical events and resolution of hypsarrhythmia or modified hypsarrhythmia on video EEG.
- Response is typically seen within 14 days or sooner.
View source ↗