علاج اعتلال الكلية IgA مع التهاب الكبيبات التدريجي السريع وانخفاض ≥50% في eGFR
السيناريو السريري
مريض مصاب باعتلال الكلية IgA يعاني من فقدان سريع وحاد لوظيفة الكلى — محدد بانخفاض في eGFR بنسبة 50% أو أكثر خلال ثلاثة أشهر — مع سمات نسيجية في الخزعة تتوافق مع التهاب الكبيبات التدريجي السريع.
السمات التعريفية: التهاب الكبيبات التدريجي السريع
يُعرَّف اعتلال الكلية IgA التدريجي السريع بانخفاض ≥50% في eGFR خلال ≤3 أشهر، بعد استبعاد الأسباب الأخرى لالتهاب الكبيبات التدريجي السريع (مثل التهاب الأوعية المرتبط بـ ANCA ومرض الأجسام المضادة لـ GBM) والأسباب القابلة للعكس. تُعدّ خزعة الكلى ضرورية في هذه الحالات وغالباً ما تُظهر فرط خلوية المنسجة وداخل الشعيرات الدموية، ونسبة عالية من الكبيبات المتأثرة بالهلاليات، ومناطق من النخر البؤري.
نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)
تشمل الإدارة العلاج المثبط للمناعة بالسيكلوفوسفاميد مقترناً بالجلوكوكورتيكويدات الجهازية، وفقاً لإرشادات الممارسة السريرية المعتمدة لالتهاب الأوعية، إلى جانب التدابير الوقائية المصاحبة للعلاج المثبط للمناعة.
يتوفر النظام المنظم الكامل — بما يشمل التسلسل والمراقبة وجميع المكونات الوقائية — في البروتوكول الكامل.
References
- Rapidly progressive IgAN is defined as a ≥50% decline in eGFR over ≤3 months, where other causes of RPGN (e.g., AAV and anti-GBM disease) and reversible causes (e.g., drug toxicity and common pre- and post-kidney causes) have been excluded.
- A kidney biopsy is essential in these cases and will commonly demonstrate mesangial and endocapillary hypercellularity as well as a high proportion of glomeruli affected by crescents with areas of focal necrosis.
- Patients with rapidly progressive IgAN should be offered treatment with cyclophosphamide and systemic glucocorticoids in accordance with the KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)-Associated Vasculitis.
View source ↗