اعتلال الكلية بـ IgA
ICD-10 N02.8 · ICD-11 MF8Y.1

اعتلال الكلية بـ IgA دون سن 18 عامًا: عندما لا تسيطر الكورتيكوستيرويدات الفموية على البروتينية

السيناريو السريري

الأطفال دون سن 18 عامًا المصابون بتشخيص مؤكد لاعتلال الكلية بـ IgA الذين لم يحققوا السيطرة الكافية على البروتينية بعد دورة من الكورتيكوستيرويدات الفموية الجهازية.

فئة المرضى

الأطفال دون سن 18 عامًا المصابون باعتلال الكلية بـ IgA. قد يكون لدى الأطفال، بمن فيهم المراهقون ما بعد البلوغ، مسار مرضي واستجابة للعلاج مختلفة مقارنةً بالبالغين، وتُصمَّم خطة العلاج وفقًا لذلك لهذه الفئة العمرية.

العلاج السابق — استجابة غير كافية

استخدمت الخطوة السابقة الكورتيكوستيرويدات الفموية الجهازية (بريدنيزون أو بريدنيزولون أو ما يعادلهما). لم يحقق ذلك النظام العلاجي هدف البروتينية ≤200 ملغ/يوم أو PCR ≤200 ملغ/غ، مما يستدعي التصعيد إلى هذا البروتوكول.

النهج العلاجي التالي

تتضمن الاستراتيجية المُصعَّدة العلاج بالنبضات الوريدية من الكورتيكوستيرويدات — تحديدًا نبضات ميثيلبريدنيزولون الوريدية — كتدخل علاجي أكثر كثافة. يُحدَّد الهيكل الكامل للجرعات وخيارات الجدولة والمدة الإجمالية في البروتوكول الكامل.

الهدف: بروتينية ≤200 ملغ/يوم أو PCR ≤200 ملغ/غ.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة القائمة على الأدلة

References

In this guideline, we define children as those aged <18 years, but it is acknowledged that postpubertal children may in some respects have a similar course and response to treatment as adults with IgAN.

Regimens including intravenous methylprednisolone are also used on an individual basis in patients with higher clinical and histologic risk of progression, such as in (i) children with acute onset of IgAN and worsening of kidney function (eGFR <90 ml/min per 1.73 m²) and/or PCR >1000 mg/g (100 mg/mmol) with active severe MEST-C scores (≥2 of the following scores: M1, E1, S1 with podocyte lesions, and/or C1) or (ii) children with crescentic forms of IgAN (C2).

Dosing regimens may be as follows: 3 methylprednisolone intravenous pulses given at the dose of 15 mg/kg/d each (maximum dose 500 mg) on 3 consecutive or alternate days followed by oral prednisone/prednisolone as indicated above.

Alternatively, the intravenous pulses can be repeated 3 times at 2-month intervals, with oral prednisone/prednisolone given at 0.5 mg/kg/d for 2 months between pulse cycles for a total of 6 months.

Aim for proteinuria ≤200 mg/d (≤400 mg/1.73 m² per day) or PCR ≤200 mg/g (≤20 mg/mmol).

View source ↗