اعتلال الكلى بـIgA
ICD-10 N02.8 · ICD-11 MF8Y.1

اعتلال الكلى بـIgA عند الأطفال دون الثامنة عشرة — عندما لا يُحقق حصار RAS أهداف البيلة البروتينية

يتناول هذا البروتوكول الأطفال دون الثامنة عشرة من العمر المصابين باعتلال الكلى بـIgA (IgAN) المؤكد، والذين لم تبلغ بيلتهم البروتينية الهدف العلاجي رغم تجربة كافية من حصار RAS كخط علاجي أول.

العلاج السابق — لم يُحقق الهدف

تتضمن الإدارة الأولى في الأطفال المصابين بـIgAN مع ارتفاع البيلة البروتينية: حصار RAS (مثبط إنزيم ACE أو حاصر مستقبل الأنجيوتنسين)، والنصح بتخفيف تناول الملح الغذائي، وتحسين ضغط الدم مع استهداف ضغط انقباضي أقل من المئيني التسعين للعمر والجنس والطول.

يُشار إلى التصعيد إلى هذا البروتوكول عندما لا يُحقق هذا النهج بيلة بروتينية ≤200 ملغ/يوم أو PCR ≤200 ملغ/غ و/أو يبقى ضغط الدم فوق المئيني التسعين.

الخطوة التالية — نظرة عامة جزئية

في الأطفال الذين تستمر لديهم بيلة بروتينية فوق الهدف رغم حصار RAS، يمكن إضافة نظام جلوكوكورتيكويد فموي جهازي إلى العلاج. يُحدَّد الاختيار المحدد للعامل وطريقة الجرعة وجدول التخفيض التدريجي في البروتوكول الكامل.

تتوفر تفاصيل النظام الكامل وجدول الجرعات والمدة والتخفيض التدريجي في البروتوكول المنظَّم أدناه.

هدف العلاج

تحقيق بيلة بروتينية ≤200 ملغ/يوم أو PCR ≤200 ملغ/غ.

References

  1. In this guideline, we define children as those aged <18 years, but it is acknowledged that postpubertal children may in some respects have a similar course and response to treatment as adults with IgAN.
  2. Systemic oral glucocorticoids are used in selected settings in children with clinical risk of progression, as evidenced by one of the following: (i) PCR 500–1000 mg/g (50–100 mg/mmol) despite 3–6 months of RASi, (ii) PCR >1000 mg/g (>100 mg/mmol) despite 4 weeks of RASi, or (iii) active MEST-C scores (≥1 of the following scores: M1, E1, S1 with podocyte lesions, and/or C1) and/or PCR consistently (≥2 measurements 1–2 weeks apart over 2–3 weeks) >1000 mg/g (100 mg/mmol) in addition to RAS blockade.
  3. Duration of treatment is not established, but usually 2 mg/kg/d (maximum 60 mg/m²/d) of oral prednisone/prednisolone (or equivalent) for a maximum of 4 weeks followed by alternate-day dosing tapered over 5–6 months is given.
  4. Lower doses, such as those emerging from the adult Therapeutic Effects of Steroids in IgA Nephropathy Global (TESTING) trial (0.4 mg/kg/d of prednisone/prednisolone [or equivalent] for 2 months, tapering over 6 months) should be considered.
  5. Aim for proteinuria ≤200 mg/d (≤400 mg/1.73 m² per day) or PCR ≤200 mg/g (≤20 mg/mmol).
View source ↗