قصور الغدة الجار درقية في نقص كالسيوم الدم الجسدي السائد (ADH) مع ارتفاع خطر فرط كالسيوم البول والمضاعفات الكلوية
يمثّل المرضى المصابون بنقص كالسيوم الدم الجسدي السائد (ADH) فئةً فرعيةً مميزة تستلزم نهجاً مخصصاً في إدارة قصور الغدة الجار درقية — نهجاً يُقدّم الوقاية من فرط كالسيوم البول والضرر الكلوي على مجرد تصحيح مستويات الكالسيوم.
يتسم مرض ADH بقابلية متزايدة للإصابة بفرط كالسيوم البول والمضاعفات الكلوية المرتبطة به. تُعدّ المراقبة الدقيقة أمراً ضرورياً للمرضى المصابين بـ ADH الذين يتلقون العلاج، إذ إن أهداف تصحيح الكالسيوم المعيارية المستخدمة في أشكال أخرى من قصور الغدة الجار درقية غير مناسبة هنا وقد تُفضي إلى زيادة الخطر الكلوي.
يرتكز العلاج على العلاج التقليدي الموجّه نحو أهداف كالسيوم مصلي أدنى مقارنةً بتلك المستخدمة في أشكال أخرى من قصور الغدة الجار درقية — والأهم من ذلك أن المرضى عديمي الأعراض لا يُعالَجون عموماً ما لم تكن مستويات الكالسيوم منخفضة جداً ولا يوجد فرط كالسيوم في البول. وقد يُضاف دواء مساعد لبعض المرضى المنتقَين بهدف تقليل إفراز الكالسيوم في البول. كما تخضع علاجات مستهدفة ناشئة تعمل على مسار مستقبل الاستشعار بالكالسيوم للتحقيق حالياً في مرضى ADH1. تفاصيل خوارزمية العلاج الكاملة ومعايير اتخاذ القرار والأهداف المحددة مُدرجة في البروتوكول المنظّم الشامل.
تتمحور الأهداف الرئيسية حول تقليل إفراز الكالسيوم في البول والحفاظ على مستوى الكالسيوم المصلي ضمن النطاق الأدنى المناسب لمرضى ADH — مع تجنّب فرط كالسيوم البول طوال مسار العلاج.
References
DOI: 10.1093/ejendo/lvaf222
- We recommend close monitoring of patients with autosomal dominant hypocalcaemia (ADH), who are being treated with calcium and/or activated vitamin D, as such patients may be at greater risk of hypercalciuria and renal complications.
- Asymptomatic patients should, in general, not be treated unless calcium levels are very low and there is no hypercalciuria.
- Therefore, target serum calcium levels may be lower in ADH than in other forms of hypoparathyroidism where renal calcium handling is less affected.
- Besides conventional treatment, thiazide diuretics are prescribed in some patients with ADH to reduce urinary calcium excretion.
- Encaleret, an oral calcilytic, has shown efficacy and safety in a phase 2b trial in 13 patients with ADH1 and is currently being evaluated in a multinational phase 3 trial.