متلازمة فرط اللزوجة
ICD-10 R70.1 · ICD-11 MA1A.1

علاج متلازمة فرط اللزوجة في الكريوغلوبولينيمية العرضية

عندما تنشأ متلازمة فرط اللزوجة في سياق الكريوغلوبولينيمية العرضية، يكون التدخل السريع ضرورياً لتقليل مستويات الكريوغلوبولين المتداولة وتخفيف الأعراض قبل أن تتقدم المضاعفات الوعائية المحيطية.

السيناريو السريري

يُطبَّق هذا البروتوكول على المرضى الذين يعانون من كريوغلوبولينيمية عرضية من النوع 1 أو النوع 2 ويُظهرون فرط اللزوجة. تُسبب الكريوغلوبولينات من النوعين 1 و2 فرط اللزوجة من خلال ظاهرة تجلّد تعتمد على درجة الحرارة في الدورة الدموية المحيطية — مما يرفع لزوجة المصل بسرعة. الكريوغلوبولينات من النوع 2 هي أيضاً عوامل رثيانية موجودة بعيار مرتفع.

نهج العلاج

يشمل البروتوكول المنظم إجراءً لإزالة خارج الجسم يُستخدم كعلاج أولي للحد المباشر من حِمل الكريوغلوبولين — مع متطلبات إجرائية محددة تراعي الحساسية للحرارة. النظام العلاجي الكامل خطوة بخطوة، بما في ذلك المواصفات الإجرائية، متاح في البروتوكول الكامل.

هدف العلاج: تقليل مستويات الكريوغلوبولين (البروتين البارد) المتداولة مع تحسين الأعراض.

وصول فوري إلى أنظمة علاجية منظمة قائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1182/blood-2018-06-846816

Types 1 and 2 cryoglobulinemia (type 2 cryoglobulins are also rheumatoid factors present in high titer) are well-described causes of hyperviscosity as the gelling phenomenon that occurs in the peripheral circulation rapidly raises the viscosity of serum and is highly temperature dependent.

Plasmapheresis can be used as primary therapy for reduction of cryoglobulin levels in cases of symptomatic essential cryoglobulinemia.

The procedure was carried out at room temperature with reinfusion through a blood warmer.

Improvement in symptoms was associated with removal of the cryoprotein.

View source ↗