علاج متلازمة فرط اللزوجة مع الرعاف الثنائي والنزيف المخاطي عند فشل تبادل البلازما

يغطي هذا البروتوكول السيناريو السريري لمتلازمة فرط اللزوجة التي تظهر بالثلاثي الكلاسيكي — النزيف المخاطي، واضطراب الرؤية، والعلامات العصبية — في المرضى الذين لم يحقق المسار الأولي من تبادل البلازما العلاجي أهداف تخفيض اللزوجة والغلوبولين المناعي المطلوبة.

السيناريو السريري

تشمل الصورة السريرية:

العلاج السابق — حالة الفشل

كانت الخطوة الأولى هي تبادل البلازما العلاجي (الفصادة العلاجية)، التي بدأت فوراً. كانت الأهداف: تخفيض لزوجة البلازما بنسبة 30–50% لكل جلسة إلى مستويات آمنة، وتخفيض مستوى الغلوبولين المناعي في المصل بنحو 60% في عملية تبادل واحدة، وإيقاف النزيف المخاطي، وتحسين اعتلال الشبكية. عندما لا تتحقق هذه الأهداف، يُطبَّق هذا البروتوكول التالي.

النهج التالي في الخط

تتضمن الخطوة التالية العلاج الكيميائي الجهازي الموجه نحو تخفيض مستويات البروتين؛ النظام العلاجي المحدد ومعايير الاختيار مفصلة في البروتوكول الكامل.

هدف العلاج

تخفيض مستوى البروتين في المصل.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة المستندة إلى الأدلة

References

DOI: 10.1182/blood-2018-06-846816

View source ↗