يغطي هذا البروتوكول السيناريو السريري لمتلازمة فرط اللزوجة التي تظهر بالثلاثي الكلاسيكي — النزيف المخاطي، واضطراب الرؤية، والعلامات العصبية — في المرضى الذين لم يحقق المسار الأولي من تبادل البلازما العلاجي أهداف تخفيض اللزوجة والغلوبولين المناعي المطلوبة.
تشمل الصورة السريرية:
كانت الخطوة الأولى هي تبادل البلازما العلاجي (الفصادة العلاجية)، التي بدأت فوراً. كانت الأهداف: تخفيض لزوجة البلازما بنسبة 30–50% لكل جلسة إلى مستويات آمنة، وتخفيض مستوى الغلوبولين المناعي في المصل بنحو 60% في عملية تبادل واحدة، وإيقاف النزيف المخاطي، وتحسين اعتلال الشبكية. عندما لا تتحقق هذه الأهداف، يُطبَّق هذا البروتوكول التالي.
تتضمن الخطوة التالية العلاج الكيميائي الجهازي الموجه نحو تخفيض مستويات البروتين؛ النظام العلاجي المحدد ومعايير الاختيار مفصلة في البروتوكول الكامل.
تخفيض مستوى البروتين في المصل.
DOI: 10.1182/blood-2018-06-846816
View source ↗