متلازمة فرط اللزوجة
ICD-10 R70.1 · ICD-11 MA1A.1

متلازمة فرط اللزوجة عند عدم تحقق التخفيض المطلوب لـ IgM بالعلاج الكيميائي الجهازي

ينطبق هذا البروتوكول على المرضى الذين يعانون من فرط اللزوجة مع وجود مؤشر للعلاج وغياب الأعراض، غير أن العلاج الكيميائي الجهازي سريع المفعول المُستخدم سابقاً لم يحقق أهداف تخفيض IgM في المصل التي كانت ستُلغي الحاجة إلى تدخل إضافي.

السيناريو السريري

فرط اللزوجة مع وجود مؤشر للعلاج وغياب الأعراض. في هذا السياق، يُعدّ العلاج الكيميائي الجهازي سريع المفعول النهج الأول — إذ يمكنه تقليل لزوجة المصل وإلغاء الحاجة إلى علاج إضافي، لكن ذلك يتحقق فقط عند الوصول إلى أهداف محددة لتخفيض IgM.

سبب تفعيل هذا البروتوكول التصعيدي

استُخدم في الخط العلاجي السابق علاج كيميائي جهازي سريع المفعول — علاج قائم على البورتيزوميب، أو قائم على الكارفيلزوميب، أو الإيبروتينيب — بهدف تحقيق تخفيض ملموس في مستوى IgM في المصل. إن تخفيضاً بنسبة 25% في IgM يكفي للقضاء على الأعراض؛ غير أن أهداف التخفيض الأعمق المحددة ضمن إطارات زمنية معينة لم تتحقق. يُشكّل الفشل في بلوغ أهداف تخفيض IgM في المصل هذه المحرّك المحدد للتصعيد إلى هذا البروتوكول.

نهج الخطوة التالية (نظرة عامة جزئية)

عندما تبلغ اللزوجة المقاسة حداً معيناً، يُمثّل التدخل القائم على تبادل البلازما (الفصل العلاجي) الخطوة التالية المدعومة بالأدلة، إذ يُعدّ تخفيض لزوجة البلازما على مستوى كل جلسة الهدف العلاجي المحدد. تتوفر معايير الأهلية الكاملة والمعاملات الإجرائية والأهداف على مستوى الجلسة في البروتوكول الشامل.

References

DOI: 10.1182/blood-2018-06-846816

  • For patients who have hyperviscosity, an indication for therapy, and no symptoms, rapid-acting systemic chemotherapy can reduce the serum viscosity and obviate the need for plasma exchange.
  • The standard of care for managing hyperviscosity of the plasma is therapeutic apheresis, and guidelines on the use of apheresis have been previously published, and hyperviscosity is considered category A evidence for plasma exchange.
  • Plasma exchange will decrease the plasma viscosity anywhere from 30% to 50% in a single session that exchanges 1 volume of the patient's plasma.
View source ↗