داء هنتنغتون
ICD-10 G10 · ICD-11 8A01.10

علاج داء هنتنغتون مع انخفاض وظائف الرئة وضعف عضلات الجهاز التنفسي

السيناريو السريري

لا يقتصر تأثر الجهاز التنفسي في داء هنتنغتون على المرحلة المتأخرة من المرض. يمكن أن تحدث انخفاضات قابلة للقياس في حجم الرئة وفعالية السعال وقوة عضلات الجهاز التنفسي قبل المرحلة النهائية بوقت طويل، وقد تكون التغيرات في المسالك التنفسية العليا قابلة للاكتشاف حتى لدى الأفراد قبل ظهور الأعراض. تتطلب إدارة هذا الجانب من المرض اهتماماً موجهاً إلى جانب الصورة العصبية الأشمل.

الحالة المقدِّمة

لا يرتبط انخفاض وظائف الرئة وقوة عضلات الجهاز التنفسي بالمرحلة النهائية من المرض فحسب، بل يحدث في مراحل أبكر بكثير، مع وجود أدلة على بعض التغيرات في المسالك التنفسية العليا لدى الأفراد قبل ظهور الأعراض، وانخفاض فعالية السعال وحجم الرئة وضعف قوة الجهاز التنفسي في منتصف مسار المرض.

النهج العلاجي (ملخص جزئي)

يرتكز البروتوكول المنظم لهذه الحالة على برنامج تدريبي منزلي موجَّه لعضلات الجهاز التنفسي لدعم وظائف الرئة لدى مرضى داء هنتنغتون الظاهر.

تفاصيل البروتوكول الكاملة وتصنيف الأدلة وتوجيهات القرار السريري متاحة عبر الرابط أدناه.
الوصول الفوري إلى البروتوكولات العلاجية المنظمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.3389/fneur.2019.00710

Reduced lung function and respiratory muscle strength are not only associated with end stage disease but occur much earlier, with evidence of some upper airway changes in pre-symptomatic individuals and reduction of cough effectiveness, reduced lung volume, and impaired respiratory strength by mid-disease.

Home-based respiratory muscle training program appeared to improve pulmonary function in manifest HD patients but had only a small effect on swallowing function, dyspnea, and exercise capacity (Grade B).

View source ↗