علاج الرنح المخيخي النخاعي الوراثي في التشنج العضلي المعمّم
يتناول هذا البروتوكول إدارة الرنح المخيخي النخاعي الوراثي في السياق المحدد لوجود التشنج العضلي المعمّم المصاحب — أي ارتفاع توتر العضلات الذي يُضاعف العبء العصبي ويستلزم علاجاً مخصصاً إلى جانب معالجة الرنح الأساسي.
السيناريو السريري
يمكن أن يصاحب التشنج العضلي المعمّم — المتميّز بارتفاع توتر العضلات أو فرط التوتر الناجم عن تورط الخلايا العصبية الحركية العليا — الرنحَ المخيخي النخاعي الوراثي عبر أنماطه الفرعية المتعددة. ويُسهم هذا التشنج في حدوث تيبس العضلات والتشنجات والألم، ويستوجب نهجاً علاجياً موجَّهاً يأخذ بعين الاعتبار هذا التوليف.
References
- Spasticity is the presence of increased muscle tone or hypertonia, caused by a lesion of the upper motor neurones which can cause muscle stiffness, spasms and pain.
- Spasticity has also been described more rarely in a range of other autosomal recessive ataxias, spastic paraplegias and autosomal dominant ataxias including SCAs 1–3, 6–8, 10–12, 17, 23, 28, 30, and 35.
- If these are not successful or not tolerated, greater CNS concentrations of baclofen can be achieved with reduced peripheral exposure to side effects by the use of an intrathecal baclofen infusion, although this requires careful patient selection, planning and an expert centre to undertake the procedure and follow-up.