علاج نزيف الجهاز الهضمي المتوسط أو الشديد المرتبط بـ HHT
عندما يصل نزيف الجهاز الهضمي في توسع الشعريات النزفي الوراثي (HHT) إلى درجة متوسطة أو شديدة — يُعرَّف بالحاجة إلى مكملات الحديد الوريدية أو نقل خلايا الدم الحمراء — يكون نهج علاج جهازي محدد مشاراً إليه.
السيناريو السريري
ينطبق نزيف الجهاز الهضمي المتوسط المرتبط بـ HHT على المرضى الذين يمكنهم تحقيق أهداف الهيموغلوبين بعلاج الحديد الوريدي.
أما نزيف الجهاز الهضمي الشديد المرتبط بـ HHT فينطبق على المرضى الذين لا يحققون أهداف الهيموغلوبين رغم استبدال الحديد الكافي، أو الذين يحتاجون إلى نقل الدم.
تستلزم كلتا المجموعتين التصعيد إلى العلاج الجهازي.
أهداف العلاج
الهدف الأساسي هو ارتفاع ذو أهمية سريرية في الهيموغلوبين — بزيادة متوسطة تبلغ نحو 3–4 جم/ديسيلتر — إلى جانب انخفاضات جوهرية في متطلبات نقل خلايا الدم الحمراء وضخ الحديد.
نظرة عامة على النهج: تدعم التوجيهات الخبراء استخدام العلاج الجهازي المضاد للأوعية الدموية للمرضى في هذه المجموعة. البروتوكول الكامل المنظم — بما يشمل اختيار العامل العلاجي، وتسلسل الحث والصيانة، واعتبارات الإدارة الفردية — متاح عبر الرابط أدناه.
References
DOI: 10.1182/blood.2020008739
- Moderate HHT-related GI bleeding: patient who meets their hemoglobin goals* with IV iron treatment.
- Severe HHT-related GI bleeding: patient who does not meet their hemoglobin goals* despite adequate iron replacement or requires blood transfusions.
- The expert panel recommends that clinicians consider treatment of moderate to severe HHT-related GI bleeding with intravenous bevacizumab or other systemic antiangiogenic therapy.
- Systemic bevacizumab is recommended for patients with moderate or severe GI bleeding (those requiring intravenous iron or red cell transfusion) on the basis of substantial improvements in mean hemoglobin (3-4 g/dL increase), red cell transfusion (>80% reduction), and iron infusion (>70% reduction) described in single-center retrospective cohort studies.
View source ↗