علاج توسع الأوعية النزفي الوراثي مع فقر الدم بسبب نقص الحديد
يتناول هذا البروتوكول إدارة فقر الدم بسبب نقص الحديد لدى المرضى المصابين بتوسع الأوعية النزفي الوراثي (HHT)، وهي مضاعفة ذات أهمية سريرية تستوجب نهجًا منظمًا قائمًا على الأدلة.
يُفضي فقر الدم بسبب نقص الحديد في HHT إلى علامات وأعراض نموذجية — تشمل التعب، وانخفاض تحمّل التمارين الرياضية، والبيكا، ومتلازمة تململ الساقين، وتساقط الشعر — وقد يُفاقم بشكل ملحوظ أعراض قصور القلب ذي النتاج المرتفع لدى المرضى المصابين بتشوهات شريانية وريدية كبدية كبيرة.
نهج العلاج
في ظروف سريرية معينة، قد يُنظر في نقل خلايا الدم الحمراء كجزء من استراتيجية الإدارة. يُفصَّل إطار القرار الكامل — الذي يشمل المؤشرات المحددة والحالات السريرية الموجِّهة لاستخدامه — في البروتوكول الكامل.
References
DOI: 10.1182/blood.2020008739
- The expert panel recommends iron replacement for treatment of iron deficiency and anemia as follows:
- Iron deficiency anemia in HHT results in typical signs and symptoms, including fatigue, reduced exercise tolerance, pica, restless leg syndrome, hair loss, and others, and may considerably worsen symptoms of high-output cardiac failure in patients with significant liver AVMs.
- The expert panel recommends RBC transfusions in the following settings: Hemodynamic instability/shock; Comorbidities that require a higher hemoglobin target; Need to increase the hemoglobin acutely, such as prior to surgery or during pregnancy; Inability to maintain an adequate hemoglobin despite frequent iron infusions.
View source ↗