فقر الدم بنقص الحديد مضاعفة شائعة وذات أهمية سريرية في توسع الشعيرات الدموية النزفي الوراثي. عندما يفشل العلاج الأولي بالحديد الفموي في بلوغ أهدافه، يكون نهج الخط التالي المنظم أمراً ضرورياً.
يُفرز فقر الدم بنقص الحديد في HHT أعراضاً نموذجية — التعب، وانخفاض القدرة على تحمل التمارين، والبيكا، ومتلازمة تململ الساقين، وتساقط الشعر — ويمكن أن يُفاقم بشكل ملحوظ أعراض قصور القلب ذي النتاج المرتفع لدى المرضى الذين يعانون من تشوهات وعائية شريانية وريدية كبدية كبيرة.
توصي لجنة الخبراء باستبدال الحديد لعلاج نقص الحديد وفقر الدم في هذه الفئة من المرضى.
العلاج الأولي بـ الحديد الفموي هو الخطوة الأولى في إدارة فقر الدم بنقص الحديد في HHT. الهدف العلاجي لهذا الخط هو ارتفاع الهيموغلوبين بمقدار ≥1.0 جم/ديسيلتر وتطبيع الفيريتين وإشباع الترانسفيرين خلال شهر واحد.
عندما يكون الحديد الفموي غير فعال، أو يُمتص بشكل غير كافٍ، أو لا يُتحمل — ولم تُحقَّق تلك الأهداف — يُشار إلى التصعيد إلى البروتوكول التالي.
يتضمن البروتوكول في هذه المرحلة استبدال الحديد عن طريق الوريد — وهو نهج للمرضى الذين لم يكن الحديد الفموي فعالاً لديهم، أو لا يُمتص، أو لا يُتحمل.
DOI: 10.1182/blood.2020008739
The expert panel recommends iron replacement for treatment of iron deficiency and anemia as follows:
Iron deficiency anemia in HHT results in typical signs and symptoms, including fatigue, reduced exercise tolerance, pica, restless leg syndrome, hair loss, and others, and may considerably worsen symptoms of high-output cardiac failure in patients with significant liver AVMs.
Intravenous iron replacement for patients in whom oral is not effective, not absorbed or not tolerated, or presenting with severe anemia.
IV iron dose can be guided by total iron deficit (Ganzoni formula) or a total empiric dose of 1 gram can be provided, with interval reassessment.
View source ↗