يتناول هذا البروتوكول المرضى المصابين بالتوسع الشعري النزفي الوراثي (HHT) الذين طوّروا فقر الدم الناجم عن نقص الحديد — وهو من المضاعفات الشائعة ذات الأهمية السريرية الكبيرة للمرض.
يُسبّب فقر الدم الناجم عن نقص الحديد في HHT أعراضاً نموذجية تشمل التعب والإرهاق، وانخفاض تحمّل الجهد البدني، والبيكا، ومتلازمة تململ الساقين، وتساقط الشعر، وقد يُفاقم بشكل ملحوظ أعراض قصور القلب ذي الناتج المرتفع لدى المرضى المصابين بتشوهات الأوعية الشريانية الوريدية الكبيرة في الكبد.
توصي لجنة الخبراء باستبدال الحديد لعلاج نقص الحديد وفقر الدم في هذه الحالة. يبدأ العلاج بمكملات الحديد الفموية باعتبارها الخيار العلاجي الأولي، مع تعديل النهج وفقاً للتحمّل وكفاية الاستجابة — وتُحدَّد الخيارات الإضافية في البروتوكول الكامل.
يُقيَّم الاستجابة بعد مرور شهر واحد. تتمثل الأهداف في ارتفاع الهيموغلوبين بمقدار ≥1.0 غ/ديسيلتر وتطبيع مستويَي الفيريتين وتشبع الترانسفيرين.
The expert panel recommends iron replacement for treatment of iron deficiency and anemia as follows:
Iron deficiency anemia in HHT results in typical signs and symptoms, including fatigue, reduced exercise tolerance, pica, restless leg syndrome, hair loss, and others, and may considerably worsen symptoms of high-output cardiac failure in patients with significant liver AVMs.
Oral iron is recommended as the initial therapeutic consideration, but the guidelines emphasize that intravenous iron be considered first line in patients presenting with severe anemia or those in whom oral replacement is expected to be inadequate or ineffective.
Assess adequacy of response (hemoglobin rise of ≥1.0 g/dL, normalization of ferritin and transferrin saturation) at 1 month.
View source ↗