في المرضى المصابين بداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي (HH) الذين يعانون أيضاً من فقر الدم الشديد أو قصور القلب الاحتقاني، قد يشكل النهج المعياري لإزالة الحديد في حد ذاته خطراً كبيراً من الضرر، مما يستلزم اعتماد استراتيجية علاجية مختلفة.
الفصد هو الخطوة الأولى التقليدية في إدارة التحميل الزائد للحديد الجهازي في داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي. ومع ذلك، عندما يُعاني المريض من فقر الدم الشديد أو قصور القلب الاحتقاني، يحمل الفصد احتمال تفاقم حالته. في هذا السياق — أو عندما يكون المريض غير متحمل للفصد أو مقاوماً له — تكون استراتيجية بديلة لتقليل الحديد مشاراً إليها بشدة.
الأهداف العلاجية الأساسية هي تقليل ملحوظ في مستويات الفيريتين في الدم وتركيز الحديد الكبدي، يُقيَّمان على مدار مسار العلاج.
DOI: 10.14309/ajg.0000000000000315
We recommend the use of iron chelation for the treatment of HH for the patient who is intolerant or refractory to phlebotomy or when phlebotomy has the potential for harm, such as in patients with severe anemia or congestive heart failure (strong recommendation, low quality of evidence).
After 12 months of treatment, deferasirox achieved reduction in median ferritin levels and HIC and was well tolerated (148).
View source ↗