علاج داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي في داء ترسب الأصبغة الصغاري أو داء ترسب الأصبغة الشديد مع فرط تحميل الحديد القلبي المهدد للحياة
السيناريو السريري
يتناول هذا البروتوكول داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي في حالتين شديدتين: داء ترسب الأصبغة الصغاري، وداء ترسب الأصبغة الشديد المصحوب بفرط تحميل الحديد القلبي المهدد للحياة.
الحالات
يمثل داء ترسب الأصبغة الصغاري وداء ترسب الأصبغة الشديد مع فرط تحميل الحديد القلبي حالاتٍ تفرض فيها إلحاحية تراكم الحديد ومداه متطلباتٍ خاصة على استراتيجيات إزالة الحديد.
في حضور المظاهر السريرية الشديدة، يُستلزم عموماً نهج خالب مشترك أو بديل خلال مرحلة تفريغ الحديد.
نهج العلاج (جزئي)
يتمحور التدبير في هذا السياق حول العلاج الخالب — الذي قد يُستخدم بالاشتراك — مع توفر بدائل مصممة خصيصاً للمرضى غير القادرين على تحمل النهج المعتمد على الفصد الوريدي المعياري.
تفاصيل النظام العلاجي الكامل واختيار العوامل والتسلسل ومعايير القرار السريري متاحة في البروتوكول الكامل.
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2022.03.033
- In juvenile haemochromatosis, where chelation is typically begun in life-threatening cardiac iron overload, combination chelation therapy with oral DFP and intravenous DFO has been described in several case reports.
- In the presence of severe clinical manifestations, a combined or alternative chelating therapy is generally required in the unloading phase.
- In patients with advanced disease who poorly tolerate classical phlebotomies (e.g. because of low baseline haemoglobin or hemodynamically unstable because of cardiac impairment), personalised (mini)-phlebotomies plus subcutaneous infusion of deferoxamine (DFO) could be considered.
View source ↗