داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي
ICD-10 E83.1 · ICD-11 5C64.10

علاج داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي مع اعتلال مفاصل السنعية السلامية الثانية والثالثة والكاحلين

يُعدّ اعتلال المفاصل في داء ترسب الأصبغة الدموية مضاعفةً معترفاً بها لهذا الداء الوراثي. يتجلى بنمط مميز من إصابة المفاصل ويسير وفق مسار سريري يستلزم استراتيجيات تدبير محددة، مستقلة عن معالجة التراكم الحديدي الأساسي.

السيناريو السريري

يشبه اعتلال المفاصل في داء ترسب الأصبغة الدموية التهاب المفاصل التنكسي، غير أنه يرتبط ببداية أصغر سناً. يُصيب بصورة مميزة المفصلين السنعيين السلاميين الثاني والثالث والكاحلين، ويتسم بنموات عظمية وفيرة وتدهور سريع في الغضاريف. والجدير بالملاحظة أن اعتلال المفاصل في هذا الداء لا يستجيب للفصادة الدموية، وقد يتطور حتى في أثناء العلاج الصيانة.

نهج التدبير العلاجي

يستهدف التدبير العلاجي السيطرة على الأعراض والتعامل مع التلف البنيوي في المفاصل. يتضمن البروتوكول المنظم تسلسلاً من التدخلات، يمتد في نهاية المطاف إلى التدخلات الجراحية التقويمية حين تعجز التدابير المحافظة عن تحقيق الفائدة المرجوة.

النظام العلاجي الكامل وترتيب التدخلات متاحان في البروتوكول الشامل →
وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة المستندة إلى الأدلة

References

DOI: 10.1016/j.jhep.2022.03.033

Haemochromatosis arthropathy does not respond to phlebotomy and can develop on maintenance therapy.

The joint disease in haemochromatosis is similar to osteoarthritis but is associated with a younger age of onset; haemochromatosis arthropathy typically affects the 2nd and 3rd metacarpophalangeal joints and ankles, and is characterised by exuberant osteophytes and rapid progression to cartilage loss.

Treatment is limited to analgesics and non-steroidal anti-inflammatory agents, physiotherapy and ultimately orthopaedic procedures including joint replacement.

View source ↗