داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي
ICD-10 E83.1 · ICD-11 5C64.10

علاج داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي في مرض الكبد اللا تعويضي وتليف الكبد المتقدم

السيناريو السريري

يُطبَّق هذا البروتوكول على مرضى داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي الذين تطور لديهم تليف الكبد المتقدم مع مرض الكبد اللا تعويضي — وهي مرحلة لا تكون فيها إدارة نضوب الحديد القياسية كافية بعد الآن.

الاعتلال المشترك الرئيسي: تليف الكبد المتقدم

لا يمكن عكس تليف الكبد المتقدم في داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي بإزالة الحديد. وبمجرد تطور مرض الكبد اللا تعويضي، تتغير الصورة السريرية بشكل جوهري ويجب النظر في مسار علاجي مختلف.

نهج العلاج

في هذا السياق، يتمحور نهج العلاج حول تدخل جراحي كبير يستهدف الكبد نفسه. يحدد البروتوكول المنظم الكامل معايير الإشارة المحددة، واعتبارات اختيار المريض، ومسار الإدارة الكامل.

النظام الكامل ومعايير القرار متاحة عبر رابط البروتوكول أدناه.

الوصول الفوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1002/hep.24330

Advanced cirrhosis is not reversed with iron removal, and the development of decompensated liver disease is an indication to consider orthotopic liver transplantation (OLT).

View source ↗