داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي عند تعذّر إجراء الفصد العلاجي: العلاج من الدرجة الثانية
الفصد العلاجي هو نهج الخط الأول لاستنزاف الحديد في داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي. عندما لا يكون الفصد ممكناً، يجب النظر في استراتيجية بديلة من الدرجة الثانية لمعالجة فرط تحميل الحديد.
يهدف التدخل من الخط الأول — الفصد العلاجي — إلى خفض فيريتين المصل إلى 50 µg/L خلال مرحلة الاستحثاث، والحفاظ عليه في نطاق 50–100 µg/L خلال مرحلة الصيانة. عندما لا يمكن إجراء الفصد، لا يمكن الوصول إلى أهداف خفض الحديد هذه عبر المسار المعياري، ويصبح نهج الدرجة الثانية ضرورياً.
العلاج بمخلبيات الحديد هو خيار من الدرجة الثانية، يُبدأ به بعد الدراسة الدقيقة لنسبة المخاطر إلى الفوائد. يحدد البروتوكول الكامل العامل المخلبي الفموي المفضل، ومعايير اختيار المريض، وموانع الاستعمال، ومتطلبات المراقبة.
If phlebotomy is not possible, iron chelation therapy can be started after careful consideration of risk-benefit ratio.
Most evidence in haemochromatosis pertains to oral deferasirox (DFX) as a possible second-line option, which is effective in removing iron, but evidence is weak and DFX should not be used in patients with advanced liver disease.
A number of patients on the 15 mg/kg dose experienced side effects and the authors recommend a starting dose of 10 mg/kg, which reduced median serum ferritin concentration by 75% over a 48-week period and to <250 ng/ml.
View source ↗