ما هو علاج داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي؟
نظرة سريرية عامة
يرتبط داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي بتراكم الحديد في الجسم. عند تأكيد تراكم الحديد، يُشار إلى استنزاف الحديد بصورة فعّالة. يتألف العلاج من مرحلتين: مرحلة التحريض لاستنزاف مخزون الحديد المتراكم، تليها مرحلة الصيانة للحفاظ على المستويات المستهدفة على المدى البعيد.
نهج العلاج
يُعدّ الفصد العلاجي التدخلَ الأول لاستنزاف الحديد. وحيثما كانت متاحة، تُعتبر إزالة كريات الدم الحمراء (erythrocytapheresis) بديلاً راسخاً. يتضمن البروتوكول أيضاً توجيهات محددة بشأن المكملات الغذائية والعوامل الغذائية. يُعدَّل الفصد بناءً على استجابة الهيموغلوبين لدى المريض — بما في ذلك متى يُخفَّف تكراره ومتى يُوقف — ويُحدَّد الجدول الزمني الكامل في البروتوكول الشامل.
أهداف العلاج
مرحلة التحريض
فيريتين المصل 50 µg/L (لا أقل، تفادياً لنقص الحديد)
مرحلة الصيانة
فيريتين المصل 50–100 µg/L
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2022.03.033
- Patients with haemochromatosis and evidence of iron overload should undergo iron depletion therapy.
- The first-line treatment for iron depletion is therapeutic phlebotomy.
- Erythrocytapheresis is an alternative to therapeutic phlebotomy and has been shown to be cost effective in the induction phase, because fewer interventions are required, and it can be an option if available.
- The target for iron depletion during induction is a serum ferritin of 50 µg/L, but not lower to avoid iron deficiency.
- In the maintenance phase, serum ferritin can be maintained with some flexibility in the range of 50–100 µg/L.
View source ↗