في داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي، يُعدّ الفصد التدخل القياسي للخط الأول للحدّ من الزيادة في تراكم الحديد. عندما يفشل في إيصال مستوى الفيريتين في الدم إلى النطاق المستهدف — أو عند عدم تحمّله — يستلزم الأمر نهجاً علاجياً مختلفاً.
لم يحقق الفصد مستوى الفيريتين المستهدف البالغ 50–100 نانوغرام/مل، أو لم يتمكن المريض من تحمّل الفصد. يُشكّل هذا الإخفاق في تحقيق هدف الخط الأول مؤشراً سريرياً على ضرورة التصعيد إلى الخطوة العلاجية التالية.
بالنسبة للمرضى غير المتحملين للفصد أو المقاومين له، تدعم الأدلة الحالية استخدام علاج استخلاب الحديد — وهو فئة من العلاجات متاحة بأشكال فموية وحقنية — للحدّ التدريجي من عبء الحديد في الجسم. يعتمد اختيار العامل المحدد على العوامل السريرية الفردية، وهو مفصّل في البروتوكول الكامل.
تتمثل الأهداف السريرية الرئيسية في خفض مستويات الفيريتين في الدم وتركيز الحديد الكبدي.
DOI: 10.14309/ajg.0000000000000315
We recommend the use of iron chelation for the treatment of HH for the patient who is intolerant or refractory to phlebotomy or when phlebotomy has the potential for harm, such as in patients with severe anemia or congestive heart failure (strong recommendation, low quality of evidence).
After 12 months of treatment, deferasirox achieved reduction in median ferritin levels and HIC and was well tolerated (148).
View source ↗