العلاج الخط الأول لداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي
السيناريو السريري
داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي (HH) هو اضطراب وراثي في استقلاب الحديد يؤدي إلى تراكم مفرط وتدريجي للحديد. يحتاج المرضى الذين أُكِّد تشخيصهم بالتنميط الجيني إلى بروتوكول منظّم لاستنزاف الحديد للوقاية من تلف الأعضاء الناجم عن الحمل الزائد من الحديد.
نهج العلاج
يرتكز العلاج الأول على استراتيجية إزالة الحديد عبر الفصد. ويتوفر أيضاً أسلوب بديل لإزالة كريات الدم الحمراء بصورة انتقائية للمرضى الذين يحتاجون إلى نهج مختلف. يسير العلاج في مرحلتين — يحدد البروتوكول الكامل تفاصيل مرحلة الاستحثاث والصيانة؛ يمكنك الوصول إليه أدناه.
الهدف الأساسي للعلاج
يُعرَّف النجاح بتحقيق نطاق مستهدف محدد لفيريتين المصل، يُراقَب شهريًا طوال مرحلة الاستحثاث، يليه جلسات صيانة دورية للحفاظ على هذا المستوى.
References
DOI: 10.14309/ajg.0000000000000315
- We recommend that phlebotomy be used as the first-line treatment in patients diagnosed with HH, as determined by C282Y homozygosity or C282Y/H63D compound heterozygosity (strong recommendation, moderate quality of evidence).
- An alternative to phlebotomy is erythrocytapheresis, a technique that selectively removes RBCs and returns the remaining components, such as plasma proteins, clotting factors, and platelets, to the patient.
- SF level should be checked monthly during the course of phlebotomy until a goal SF level of 50–100 ng/mL is reached.
- The goal of phlebotomy is to achieve a SF level between 50 and 100 mg/dL.
View source ↗