ما هو علاج داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي؟
داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي هو حالة تتسم بتراكم الحديد بشكل جهازي. يهدف العلاج الأول إلى تقليل مخزون الحديد الزائد إلى مستوى محدد، ويُراقَب ذلك من خلال قياس فيريتين المصل.
الهدف السريري
يهدف العلاج إلى خفض مستوى فيريتين المصل إلى ما بين 50 و100 µg/L، وهو المستوى الذي يدل على تعبئة مخزون الحديد الزائد. يُعاد تقييم الاستجابة بعد كل 10–12 جلسة علاجية تقريبًا.
نهج العلاج
يرتكز النهج العلاجي الأول المنظم على إجراء محدد لإزالة الدم يُنفَّذ وفق جدول زمني مقرر، مع مراقبة دقيقة للمعايير الدموية قبل كل جلسة. التسلسل الكامل ومعاملات الجلسة ومعايير المراقبة متوفرة في البروتوكول الكامل ←
References
DOI: 10.1002/hep.24330
- Patients with hemochromatosis and iron overload should undergo therapeutic phlebotomy weekly (as tolerated).
- One unit of blood contains approximately 200–250 mg iron, depending on the hemoglobin concentration, and should be removed once or twice per week as tolerated.
- Each phlebotomy should be preceded by measurement of the hematocrit or hemoglobin so as to avoid reducing the hematocrit/hemoglobin to <80% of the starting value.
- Serum ferritin analysis should be performed after every 10–12 phlebotomies (approximately 3 months) in the initial stages of treatment.
- Phlebotomy can be stopped at the point at which iron stores are depleted, and the patient should be assessed for whether they require maintenance phlebotomy.
- During treatment for HH, dietary adjustments are unnecessary.
- Vitamin C supplements and iron supplements should be avoided.
- Target levels of phlebotomy should be a ferritin level of 50–100 µg/L.
- It can be confidently assumed that excess iron stores have been mobilized when the serum ferritin drops to between 50 and 100 µg/L.
View source ↗