نقص مثبط C1 الوراثي قبل الإجراءات السنية أو الطبية أو الجراحية الغازية

في المرضى الذين يعانون من نقص مثبط C1 الوراثي، تحمل المحفزات المعروفة مثل الإجراءات الغازية والأحداث المجهدة الكبيرة خطرًا مرتفعًا لاستثارة نوبة. تُعدّ الوقاية قصيرة الأمد في هذه الحالات استراتيجية محددة ذات أهمية سريرية.

السيناريو السريري: مريض مصاب بنقص مثبط C1 الوراثي على وشك الخضوع لـ إجراء سني أو طبي أو جراحي غازي وشيك — أو حدث حياتي مجهد متوقع — ويحتاج إلى نهج وقائي ما قبل الإجراء للحد من خطر النوبات.
يتضمن النهج الوقائي قصير الأمد في هذا السياق منتجًا مشتقًا من الدم يُعطى عن طريق الوريد. وتُضمَّن معايير الاختيار المحددة واعتبارات التوقيت والإطار الكامل للقرار السريري في البروتوكول الكامل أدناه.
وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1016/j.jaip.2020.08.046

Short-term prophylaxis is indicated when patients are at increased risk of having an attack associated with known triggers such as invasive dental or medical procedures or stressful life events.

FFP can be used in the event that the treating physician cannot obtain pdC1INH and there is insufficient time for a course of anabolic androgens.

View source ↗