نقص مثبط C1 الوراثي
ICD-10 D84.1 · ICD-11 4A00.14

عندما لا تحقق الوقاية الأولى قبل الإجراء هدفها: نقص مثبط C1 الوراثي قبل الإجراءات الطبية أو الجراحية أو طب الأسنان المجدولة

يتعرض المرضى المصابون بنقص مثبط C1 الوراثي لخطر متزايد من نوبات الوذمة الوعائية التي تُحفَّز بالإجراءات الطبية أو الجراحية أو طب الأسنان، فضلاً عن الأحداث المعروفة الأخرى المحفِّزة للنوبات. الوقاية قصيرة الأمد قبل هذه التعرضات ممارسة موصى بها.

إجراء طبي أو جراحي أو لطب الأسنان مجدول — أو التعرض المتوقع لحدث آخر معروف بتسبب نوبات الوذمة الوعائية — لدى مريض مصاب بنقص مثبط C1 الوراثي.

الوقاية من الخط الأول لم تحقق هدفها

تم استخدام مثبط C1 المشتق من البلازما وريدياً كوقاية قصيرة الأمد من الخط الأول، وقد أُعطي في أقرب وقت ممكن من بداية الإجراء. لم يتحقق الهدف — وهو عدم ظهور وذمة وعائية بالقرب من موقع التدخل في غضون 48 ساعة. يتناول هذا البروتوكول ما يجب فعله بعد ذلك.

توجد استراتيجيات وقاية قصيرة الأمد بديلة لهذا الوضع. تشمل هذه خيار مثبط C1 المؤتلف فضلاً عن بديل قائم على البلازما في الحالات التي لا تتوفر فيها العوامل الأخرى أو لا تكون مناسبة. يوجد النظام العلاجي الكامل المستند إلى الأدلة — بما في ذلك اختيار العامل والتسلسل واعتبارات التوقيت — في البروتوكول الكامل.

وصول فوري إلى أنظمة العلاج المنظمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1111/all.15214

We recommend considering short-term prophylaxis before medical, surgical or dental procedures as well as exposure to other angioedema attack-inducing events.

This could be considered if intravenous pdC1-INH is not available.

Fresh frozen plasma (FFP) may be used for short-term prophylaxis, but it is not as safe as intravenous pdC1-INH concentrate and is a second-line agent because of the greater risk of blood-borne disease transmission and allosensitization.

View source ↗