نقص مثبط C1 الوراثي
ICD-10 D84.1 · ICD-11 4A00.14

علاج نقص مثبط C1 الوراثي قبل إجراء جراحي أو طبي أو سني مجدول

يواجه المرضى المصابون بنقص مثبط C1 الوراثي خطراً متوقعاً للإصابة بنوبات الوذمة الوعائية عند خضوعهم لإجراءات مجدولة أو تعرضهم لأحداث أخرى معروفة بتحفيز النوبات. يستلزم هذا السيناريو السريري تخطيطاً مسبقاً مدروساً للإجراء مع وقاية قصيرة المدى.

السيناريو السريري

نقص مثبط C1 الوراثي لدى مريض مقرر له إجراء طبي أو جراحي أو سني، أو يواجه حدثاً آخر معروفاً بتحفيز نوبات الوذمة الوعائية، وتكون الوقاية قصيرة المدى مشار إليها قبل التدخل.

نهج العلاج

تتضمن الوقاية قصيرة المدى من الخط الأول استخدام مركّز مثبط C1 المستخلص من البلازما. يتوفر البروتوكول الكامل — بما يشمل التحضير المحدد وتفاصيل الإعطاء وكيفية ارتباطه بتوقيت الإجراء — في النظام العلاجي المنظم أدناه.

الهدف السريري

عدم حدوث وذمة وعائية بالقرب من موقع التدخل خلال 48 ساعة من الإجراء.

وصول فوري إلى أنظمة علاجية منظمة قائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1111/all.15214

View source ↗