نقص مثبط C1 الوراثي
ICD-10 D84.1 · ICD-11 4A00.14

علاج نقص مثبط C1 الوراثي مع ارتفاع نشاط مرض الوذمة الوعائية الوراثية

السيناريو السريري

ينطبق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بنقص مثبط C1 الوراثي الذين يُقدِّمون نشاطاً مرتفعاً لمرض الوذمة الوعائية الوراثية (HAE) — وتحديداً أولئك الذين لا تُسيطر نوباتهم بصورة كافية على العلاج عند الطلب وحده.

تُشار إلى الوقاية طويلة الأمد وينبغي أن تكون فردية، مع مراعاة نشاط المرض وجودة الحياة وتوافر الموارد الصحية وعدم تحقيق سيطرة كافية من خلال علاج مناسب عند الطلب.

نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)

تتضمن الاستراتيجية الوقائية في هذا السياق العلاج المضاد للفيبرين كخيار دوائي — وهو ذو أهمية خاصة عندما تكون علاجات الوقاية من الخط الأول غير متاحة أو موانع للاستخدام.

اختيار الدواء المحدد والجرعة وفترات الجرعات وخوارزمية القرار الكاملة متاحة في البروتوكول المنظم الكامل أدناه.

الوصول الفوري إلى أنظمة علاجية منظمة مستندة إلى الأدلة

References

DOI: 10.1111/all.15214

Long-term prophylaxis should be individualized and considered in all HAE-1/2 patients taking into consideration the disease activity, patient's quality of life, availability of health care resources, and failure to achieve adequate control by appropriate on-demand therapy.

They are primarily used where first-line prophylactic treatment options are not available and androgens are contraindicated.

The doses of tranexamic acid used range from 30 to 50 mg/kg body weight daily divided into two or three doses to a maximum of 6 g per day.

View source ↗