عوز مثبط C1 الوراثي الحاد عند عدم توفر علاج عند الطلب

يتناول هذا البروتوكول إدارة الهجمة الحادة لعوز مثبط C1 الوراثي في الحالة المحددة التي لا تتوفر فيها العلاجات القياسية عند الطلب. ويوضح نهجاً منظماً للملاذ الأخير يهدف إلى سلامة المريض أثناء النوبة الحادة.

السيناريو السريري: عوز مثبط C1 الوراثي الحاد الذي يظهر عند عدم توفر العلاجات المفضلة المعتمدة من FDA عند الطلب، مما يستلزم النظر في تدخلات بديلة حادة وتدابير داعمة.

نهج العلاج (نظرة عامة جزئية فقط): يحدد البروتوكول علاجاً وريدياً للملاذ الأخير يُعطى مع احتياطات محددة لمجرى الهواء، جنباً إلى جنب مع تدابير داعمة مختارة وفقاً لشدة النوبة. النظام العلاجي الكامل المنظم — بما في ذلك التسلسل والمؤشرات المحددة ومعايير السلامة ونقاط القرار السريري خطوة بخطوة — متاح في البروتوكول الكامل.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة المستندة إلى الأدلة

References

DOI: 10.1016/j.jaip.2020.08.046

Fresh frozen plasma (FFP) contains C1INH and can be used to treat HAE attacks if none of the FDA-approved on-demand medications are available.

If another acute therapy is not available, FFP remains an option as long as precautions are taken to protect the patient's airway (particularly if oropharyngeal or laryngeal swelling is present).

In the absence of effective on-demand treatment, patients may require supportive care (ie, IV fluids, antiemetics, narcotic pain medication, or intubation).

View source ↗