نقص مثبط C1 الوراثي
ICD-10 D84.1 · ICD-11 4A00.14

ما يجب فعله عندما لا يوفر العلاج الأولي عند الطلب لنقص مثبط C1 الوراثي الراحة

يغطي هذا البروتوكول الخطوة السريرية التالية عندما يكون المريض المصاب بنقص مثبط C1 الوراثي قد تلقى العلاج من الخط الأول عند الطلب خلال نوبة حادة، ولكنه لم يحقق بداية الراحة المتوقعة من الأعراض في الإطار الزمني المطلوب.

تم إعطاء العلاج الأولي عند الطلب — المُعطى في أقرب وقت ممكن عند بداية النوبة باستخدام عوامل مثل إيكالانتيد، إيكاتيبانت، مثبط C1 المشتق من البلازما (Berinert)، أو مثبط C1 البشري المؤتلف (Ruconest) —. لم يتحقق هدف العلاج المتمثل في بداية الراحة من تورم الوذمة الوعائية في غضون 30 إلى 120 دقيقة، مما أدى إلى التصعيد إلى خطوة البروتوكول التالية.

تتضمن الخطوة التالية تكرار جرعة عوامل محددة عند الطلب خلال نفس النوبة، ضمن حدود محددة. يتناول البروتوكول أيضاً إدارة ضائقة الجهاز التنفسي التي لا تتحسن. اختيار العوامل الكاملة وهيكل الجرعة ومسار التصعيد موجودة في البروتوكول الكامل.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة المبنية على الأدلة

References

DOI: 10.1016/j.jaip.2020.08.046

View source ↗