قصور مثبط C1 الوراثي
ICD-10 D84.1 · ICD-11 4A00.14

قصور مثبط C1 الوراثي عند عدم توفر العلاج الأول أو عدم تحقيقه للشفاء

تُعالَج النوبات الحادة لقصور مثبط C1 الوراثي عند الحاجة، في أقرب وقت ممكن، بمثبط C1 الوريدي، أو إيكالانتيد، أو إيكاتيبانت. وعند عدم توفر هذه العوامل الأولى، أو عندما لا تُحقق حل أعراض الوذمة الوعائية وتقليل إجمالي مدة النوبة، يُشار إلى خطوة علاجية إضافية.

لم يُحقق العلاج عند الطلب باستخدام مثبط C1 الوريدي، أو إيكالانتيد، أو إيكاتيبانت حل أعراض الوذمة الوعائية وتقليل إجمالي مدة النوبة، أو لم تكن هذه العوامل متاحة وقت النوبة.

يستدعي البروتوكول منتجاً محدداً مشتقاً من البلازما كتدخل بديل للنوبة الحادة — العامل الكامل وتفاصيل الإعطاء والخوارزمية السريرية متاحة في النظام العلاجي المنظم الكامل.

References

  • DOI: 10.1111/all.15214
  • Where these first-line therapies are not available, attacks should be treated with solvent detergent-treated plasma (SDP).
View source ↗