قصور مثبط C1 الوراثي
ICD-10 D84.1 · ICD-11 4A00.14
علاج النوبات الحادة عند الطلب في قصور مثبط C1 الوراثي
السيناريو السريري
يسبب قصور مثبط C1 الوراثي نوبات وذمة وعائية متكررة ذات بداية وشدة غير متوقعتين. تُعدّ إدارة كل نوبة حادة بسرعة محوراً أساسياً في الرعاية — إذ يترتب على التدخل المبكر تأثيرات مباشرة على سرعة تعافي النوبة واكتماله.
أهداف العلاج
تسكين أعراض الوذمة الوعائية
تقصير المدة الإجمالية للنوبة
نهج العلاج (جزئي)
References
DOI: 10.1111/all.15214
- We recommend that attacks are treated with either intravenous C1 inhibitor, ecallantide or icatibant.
- For HAE-1/2, icatibant, ecallantide and intravenous C1-INH are the recommended on-demand treatments of choice.
- We recommend that attacks are treated as early as possible.
- Early treatment is associated with a shorter time to resolution of symptoms and shorter total attack duration regardless of attack severity.