يتناول هذا البروتوكول الطيف الشديد للإصابة الكلوية في فرفرية هينوخ-شونلاين: المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية بالتهاب الأوعية الدموية IgA المؤكد بوجود أكثر من 50% هلال في خزعة الكلية، إلى جانب ضعف معدل الترشيح الكبيبي (أقل من 60 مل/دقيقة) أو بروتينية مستمرة شديدة. يُعدّ التدبير المبكر والمنظم أمراً بالغ الأهمية للحفاظ على وظيفة الكلى.
السمات المميزة لهذا العرض هي وجود أكثر من 50% هلال في خزعة الكلية إلى جانب ضعف معدل الترشيح الكبيبي (أقل من 60 مل/دقيقة) أو بروتينية مستمرة شديدة — وهي مؤشرات على إصابة كلوية شديدة في التهاب الكلية بالتهاب الأوعية الدموية IgA.
يشمل التدبير في هذا السياق العلاج المثبط للمناعة مقروناً بالكورتيكوستيرويدات. يتوفر النظام العلاجي الكامل — بما يشمل اختيار الأدوية والتسلسل والمدة والمراقبة — في البروتوكول الكامل.
الهدف: مغفرة كلوية مستقرة خلال 12 شهراً:
Severe: >50% crescents on renal biopsy and impaired eGFR (<60 mL/min) or severe persistent proteinuria
1st line: Induction therapy: IV Cyclophosphamide with pulsed methylprednisolone and oral prednisolone for 6–9 months guided by response. Maintenance therapy: mycophenolate with steroid tapering
Children with IgAV nephritis and persistent proteinuria 0.5–1 g/d should be treated with ACE-I or ARBs.
View source ↗