يواجه المرضى المصابون بالهيموفيليا C الذين يعانون من نقص شديد في العامل الحادي عشر — مستوى FXI:C أقل من 20 وحدة/ديسيلتر تقريبًا — مخاطر نزفية جسيمة خلال إجراءات مثل استئصال اللوزتين أو استئصال البروستاتا. يستلزم هذا السيناريو السريري إدارة هيموستاتية منظمة في الفترة المحيطة بالجراحة.

السيناريو السريري

يرفع نقص العامل الحادي عشر الشديد بشكل ملحوظ من خطر النزيف أثناء الجراحة، ولا سيما في الإجراءات المعروفة بإمكانية نزفها العالية. يحتاج معظم المرضى الذين يعانون من هذه الدرجة من النقص إلى دعم هيموستاتي نشط حول وقت الجراحة. يؤثر عمر المريض وملف المراضة الفردية على اختيار العلاج وطريقة تنفيذه.

نهج العلاج (نظرة عامة)

يرتكز النهج المحيط بالجراحة على استبدال العامل الحادي عشر عن طريق التسريب الوريدي، مع قيود مهمة تتعلق بالاستخدام المتزامن لبعض عوامل الإرقاء الأخرى.

معايير الجرعة الكاملة، واختيار المنتج، وخوارزمية الإدارة الشاملة متاحة في البروتوكول المنظم أدناه.

الهدف السريري

الهدف العلاجي الأساسي هو ألا يتجاوز مستوى نشاط العامل الحادي عشر (FXI:C) بعد التسريب 100 وحدة/ديسيلتر — لتحقيق إرقاء كافٍ دون إفراط في التصحيح.

References

Factor XI concentrate may be indicated for procedures with a significant risk of bleeding, especially in younger patients with severe deficiency, but its use in older patients has been associated with thrombotic phenomena.

Most people with severe deficiency are at risk of hemorrhage after procedures such as tonsillectomy or prostatectomy and will benefit from concentrate therapy.

Concurrent use of tranexamic acid or other antifibrinolytic drugs should be avoided.

UKHCDO Haemophilia Centre Doctors' Organisation guidelines recommend that dosage does not exceed 30 U/kg and that the post infusion FXI:C level should not exceed 100 U/dL.

View source ↗

علاج الهيموفيليا C مع نقص العامل الحادي عشر الشديد لدى المرضى الخاضعين لجراحات عالية المخاطر النزفية

References