الهيموفيليا C
ICD-10 D68.1 · ICD-11 3B13

الهيموفيليا C مع داء فون ويلبراند الخفيف أو مستويات VWF المنخفضة-الطبيعية

في النقص الجزئي في العامل الحادي عشر، يمكن أن يكون التشخيص المتزامن لداء فون ويلبراند الخفيف — أو مستويات عامل فون ويلبراند عند الحد الأدنى من النطاق الطبيعي — محركاً رئيسياً للنزيف ويؤثر مباشرةً في تحديد العلاج المناسب.

السيناريو السريري
النقص الجزئي في العامل الحادي عشر (FXI) المصاحب لداء فون ويلبراند الخفيف أو مستويات VWF القريبة من الحد الأدنى الطبيعي. قد يفسر هذا الاضطراب الإرقائي المزدوج الميل للنزيف الذي لا تفسره مستويات FXI وحدها.
نهج العلاج (جزئي)
قد يكون عامل التسريب القادر على رفع نشاط FXI في آنٍ واحد وتحسين المعاملات المرتبطة بـ VWF مناسباً في هذا السياق. يتوفر البروتوكول الكامل — بما يشمل معايير الاختيار وتفاصيل النظام العلاجي والمراقبة — كاملاً أدناه.
الأهداف السريرية: ارتفاع ملموس في مستوى نشاط العامل الحادي عشر (FXI:C) مصحوباً بزيادة موازية في مستويات FVIII:C وعامل فون ويلبراند، مما يؤكد التصحيح الإرقائي الكافي.
وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة المبنية على الأدلة

References

If some patients with partial FXI deficiency bleed because they have mild VWD or have VWF levels towards the lower end of the normal range, then DDAVP might be effective.

One group has reported success in two patients with previous bleeding histories who received DDAVP infusions before carpal tunnel surgery (baseline FXI:C levels of 34 and 39 U/dL, normal FVIII:C and VWF levels, and normal bleeding times).

The FXI:C levels rose by 15 to 20 U/dL and the FVIII:C and VWF levels rose considerably.

View source ↗