يغطي هذا البروتوكول فئة سكانية فرعية محددة وصعبة سريريًا: المرضى المصابون بالهيموفيليا أ الشديدة الذين طوّروا مثبطات عامل التخثر الثامن (FVIII) عالية الاستجابة — المُعرَّفة بعيار يتجاوز 5.0 وحدة بيثيسدا — والذين يبدأون تحريض التحمل المناعي (ITI).
السيناريو السريري: الهيموفيليا أ الشديدة مع مثبطات FVIII عالية الاستجابة (العيار >5.0 وحدة بيثيسدا) عند بدء تحريض التحمل المناعي. يُعرَّف المثبط عالي الاستجابة بأنه يتجاوز 5.0 وحدة بيثيسدا، مما يميز هذه الفئة عن حالات المثبطات منخفضة الاستجابة (≤5.0 وحدة بيثيسدا).
النهج العلاجي: توصي لجنة إرشادات الهيموفيليا التابعة لـ ISTH بتحريض التحمل المناعي باستخدام مركّز عامل التخثر الثامن لهذه الفئة السكانية. تُحدَّد استراتيجيتان للجرعة في البروتوكول الكامل — الاختيار بينهما، وتصنيف الأدلة الداعمة، وإطار القرار السريري الكامل متاحة في النظام العلاجي الكامل.
DOI: 10.1016/j.jtha.2024.05.026
In individuals with severe hemophilia A with high-responding inhibitors who will start immune tolerance induction, the ISTH Hemophilia Guideline Panel suggests immune tolerance induction with either low- or high-dose FVIII concentrates (conditional recommendation, based on very low–certainty evidence ⨁◯◯◯).
A low-responding and a high-responding inhibitor are defined as an inhibitor ≤ 5.0 BU and >5.0 BU, respectively.
For this recommendation, a high-dose regimen refers to 200 IU/kg body weight daily and a low-dose regimen refers to 50 IU/kg 3 times per week.
View source ↗