الهيموفيليا A
ICD-10 D66 · ICD-11 3B10.0

علاج الهيموفيليا A الشديدة مع مثبطات العامل الثامن المصحوبة بنزيف المفاصل

لا يستطيع المرضى المصابون بالهيموفيليا A الشديدة الذين طوّروا مثبطات للعامل الثامن تحقيق إرقاء كافٍ من خلال العلاج التعويضي القياسي بالعامل FVIII. وعندما يُقدَّم هؤلاء المرضى بنزيف حاد في المفاصل، يلزم اتباع استراتيجية تحايل بديلة للسيطرة على النزيف وحماية سلامة المفصل.

تدعم توصيات الإرشادات الحالية العامل VIIa المؤتلف (إبتاكوغ ألفا) بوصفه عامل التحايل في هذا السياق. ونظام الجرعات المحدد — بما في ذلك كيفية هيكلة الجرعات وتوقيتها — مُفصَّل في البروتوكول الكامل المبني على الدليل.

جدول الجرعات الكامل ودرجة الأدلة ونقاط القرار السريري متاحة في النظام العلاجي المنظم أدناه.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة المبنية على الدليل
References

DOI: 10.1016/j.jtha.2024.05.026

In individuals with severe hemophilia A with inhibitors who present with joint bleeding and will be treated with recombinant FVIIa (eptacog alfa), the ISTH Hemophilia Guideline Panel suggests treatment with either 3 doses of 90 μg/kg at 3-hour intervals or a single dose of 270 μg/kg (conditional recommendation, based on very low–certainty evidence ⨁◯◯◯).

View source ↗