الهيموفيليا أ
ICD-10 D66 · ICD-11 3B10.0

علاج الهيموفيليا أ الشديدة بدون مثبطات في البيئات محدودة الموارد

يغطي هذا البروتوكول إدارة المرضى المصابين بالهيموفيليا أ الشديدة — نشاط العامل الثامن أقل من 1 IU/dL — الذين لا يعانون من مثبطات العامل الثامن، والذين يتواجدون في بيئات لا يمكن فيها الوصول إلى الوقاية بالجرعة القياسية.

السيناريو السريري: الهيموفيليا أ الشديدة (نشاط العامل الثامن <1 IU/dL) بدون مثبطات العامل الثامن، في البيئات محدودة الموارد حيث لا تتوفر إمكانية الوقاية بالجرعة القياسية.

النهج الموصى به

في هذه البيئة، تفضّل التوجيهات الحالية استراتيجية وقائية تستخدم تركيزات العامل بجرعة منخفضة بدلاً من العلاج التفاعلي لنوبات النزيف الفردية. يُفصّل البروتوكول المنظّم الكامل النظام العلاجي المحدد — بما في ذلك الجدول الزمني ومعايير الجرعات.

References

DOI: 10.1016/j.jtha.2024.05.026

In resource-limited settings in which the use of standard-dose prophylaxis for severe hemophilia A without inhibitors is not possible, the ISTH Hemophilia Guideline Panel suggests prophylaxis with low-dose FVIII concentrates over episodic treatment of bleeding events (conditional recommendation, based on very low–certainty evidence ⨁◯◯◯).

In contrast, low-dose prophylaxis with FVIII was defined as 10 IU/kg, 2 times per week, according to the studies included in recommendation 4, both of which used plasma-derived FVIII.

View source ↗